گزارش یک مورد سندرم بیضه های زن ساز

مقدمه: سندرم بیضه های زن ساز اختلالی است که میزان وقوع آن ازیک در20000 تایک در64000 تولد جنس مذکر متغیر است. مشخصات سندرم، فنوتیپ طبیعی زنانه، کاریوتایپ مردانه xy 46 ، تستوسترون خونی طبیعی یا افزایش یافته و lh طبیعی تا افزایش یافته می باشند. در این مقاله یک مورد سندرم بیضه های زن ساز گزارش می شود. مورد: بیمار خانم مجرد 16 ساله ای بود که به علت آمنوره اولیه و فقدان صفات ثانویه جنسی به بیمارستان طالقانی اراک مراجعه کرده بود. بیمار از نظر دستگاه تناسلی خارجی زنانه طبیعی، بدون رشد سینه ها و دچار فقدان رویش موهای اگزیلری و پوبیس بود. وی سابقه عمل جراحی فتق اینگوئینال دو طرفه داشت. در آزمایشات هورمونی، سطوح پلاسمایی fsh و lh افزایش یافته و سطوح پلاسمایی تستوسترون و استرادیول نرمال بودند. در سونوگرافی و ct اسکن لگن، رحم و ضمایم دیده نشد. کاریوتایپ کروموزومی xy 46 گزارش گردید. نتیجه گیری: توصیه شده است که به دلیل خطر نئوپلازی، بیضه موجود باید در زمان مناسب در آورده شود و هورمون درمانی لازم نیز برای بیمار صورت گیرد. هم چنین برخورد با بیمار و خانواده وی به حساسیت و دقت زیادی نیاز دارد.